HNF1-Beta是一種與多種器官如肝臟、腎臟和胰腺等相關的轉錄因子，屬于HNF1家族。HNF1-Beta是一種核蛋白，在肝祖細胞的特異基因表達、腎單位功能發育和調節胰腺胚胎發育中發揮重要作用。表達于膽管上皮細胞、闌尾、膽囊、腎小管。卵巢透明細胞腫瘤（包括良性、交界性及惡性）、腎透明細胞癌和尿路上皮癌中陽性表達，HNF1-β在卵巢透明細胞癌中的高表達與HNF1-β基因啟動子區域CpG島的低甲基化狀態有關；而其它類型卵巢上皮腫瘤（內膜樣、漿液性、黏液性等）罕見表達。

也有研究發現HNF1-β在不同病理類型的肝癌中表達有差異，在肝內膽管細胞癌（ICC）中呈高表達，而在原發性肝細胞癌（HCC）中的表達低于ICC。因此，HNF1-β是非常好的卵巢透明細胞癌指標，此外，HNF1-β可作為睪丸生殖細胞腫瘤的標記物，聯用Glypican-3用于區分卵黃囊瘤與其他生殖細胞腫瘤；HNF1-β也與腎囊腫和糖尿病綜合征密切相關。