WT1是一種分子量為52~54kDa的鋅指樣轉(zhuǎn)錄因子，位于染色體11p13。WT1是一種抑癌基因，與腎母細胞瘤的發(fā)生有關(guān)，在腎臟和生殖器官的發(fā)育過程中發(fā)揮重要作用。在正常的上皮細胞中，主要表達于卵巢和輸卵管的表面上皮細胞，而子宮內(nèi)膜或?qū)m頸上皮細胞陰性；在非上皮細胞中，表達于間皮細胞、雌性生殖道的基質(zhì)細胞、睪丸非生發(fā)細胞和腎（足細胞）、CD34+骨髓干細胞和胎兒脾臟細胞。在上皮性腫瘤中，核WT1在卵巢漿液性癌、腹膜漿液性癌、卵巢轉(zhuǎn)移癌、約一半的卵巢子宮內(nèi)膜癌（2級和3級）和后腎腺瘤陽性。

在非上皮性腫瘤中，核WT1在絕大多數(shù)惡性間皮瘤和性索-間質(zhì)瘤中強表達。在促纖維化的小圓細胞瘤（DSRCT）中為核周細胞質(zhì)染色，腺泡狀橫紋肌肉瘤中為細胞質(zhì)染色。可用于部分小圓細胞腫瘤的鑒別診斷。